Home/Đào tạo/ Bệnh tim mạch

Phù bạch mạch

9/21/2019 10:44:25 AM 10:44

Phù bạch mạch là thuật ngữ mô tả biểu hiện lâm sàng của tình trạng suy hệ thống mạch bạch huyết. Bệnh lý này xuất hiện khi sự tích luỹ quá mức và khu trú dịch giàu protein tạo ra mất cân bằng giữa lưu lượng bạch huyết (lượng bạch huyết tạo ra ở khoảng kẽ) và khả năng lưu thông của hệ thống mạch bạch huyết.

Phân loại

Thông thường, phù bạch mạch được chia thành phù bạch mạch nguyên phát và phù bạch mạch thứ phát

- Phù bạch mạch nguyên phát là sự phát triển bất thường hệ thống mạch bạch huyết bẩm sinh. Tình trạng này thường xuất hiện ở thời kì thanh thiếu niên, nhưng cũng có thể xuất hiện ở tuổi trưởng thành. Phù bạch mạch nguyên phát thường xuất hiện ở chi dưới và tỷ lệ mắc cao hơn ở nữ giới. Tuổi trung bình được chẩn đoán là 38 tuổi.

- Phù bạch mạch thứ phát là hậu quả của sự tổn thương hệ thống mạch bạch huyết do các tình trạng bệnh lý hoặc các điều trị khác. Các nguyên nhân dẫn tới tình trạng phù này bao gồm ung thư và các phương pháp điều trị ung thư, nhiễm trùng, các bệnh lý viêm, béo phì và các tình trạng quá tải mạn tính dịch khoảng kẽ (suy tĩnh mạch mạn tính, chấn thương, bỏng).

Sinh lý bệnh

Phù bạch huyết xảy ra khi lượng dịch bạch huyết tạo ra vượt quá khả năng vận chuyển của hệ bạch huyết, dịch này tích tụ trong mô kẽ. Sự mất cân bằng giữa sản xuất và vận chuyển dịch bạch huyết có thể do dị tật bẩm sinh của hệ bạch huyết, hoặc tổn thương mạch bạch huyết hoặc hạch bạch huyết dẫn đến giảm số lượng kênh bạch huyết hoặc tắc nghẽn các kênh này. Sự tích tụ liên tục của dịch bạch huyết thúc đẩy sự tăng sinh của các tế bào mỡ và lắng đọng các sợi collagen ở ngoại bào và xung quanh mao mạch và ống góp bạch huyết.

Bảng 1: Bất thường giải phẫu bệnh lý phù bạch mạch

Bất thường giải phẫu	Bất thường mô học
Suy chức năng co bóp hệ thống bạch huyết Sự kém phát triển mạch bạch huyết Suy van mạch bạch huyết tiên phát Tổn thượng hoặc tắc mạch bạch huyết	Ứ trệ bạch huyết, với sự tích tụ protein, dịch và glycosaminoglycan Tăng áp lực hệ bạch huyết Suy chức năng co bóp thứ phát Suy van mạch bạch huyết thứ phát

Các yếu tố nguy cơ

Nhiễm trùng: Nguyên nhân này phổ biến ở các nước nhiệt đới và cận nhiệt đới. Ký sinh trùng gây bệnh phổ biến trên toàn cầu là giun chỉ. Nhiễm trùng da tái phát (viêm mô tế bào, viêm quầng da), viêm hạch bạch huyết, bệnh lao cũng là những bệnh lý có thể gây phù bạch mạch.

Ung thư: ung thư vú là nguyên nhân phổ biến nhất trong các bệnh lý ác tính gây phù bạch mạch (13-20%). Ngoài ra, các nghiên cứu cũng ghi nhận phù bạch mạch không phải do ung thư vú chiếm khoảng 16%. Một số bệnh lý có thể gây phù bạch mạch: u sarcoma, u ác tính chi dưới, ung thư phụ khoa, ung thư bộ phận sinh dục, ung thư đầu và cổ.

Nạo vét hạch: đây là yếu tố tiên đoán mạnh nhất của bệnh lý phù bạch mạch. Nạo vét hạch là nguyên nhân hàng đầu gây phù bạch mạch ở bệnh nhân ung thư vú, ung thư tiền liệt tuyến, ung thư tử cung, ung thư cổ tử cung.

Xạ trị: Nguy cơ mắc phù bạch mạch tăng lên ở bệnh nhân điều trị tia xạ, điển hình nhất ở những bệnh nhân ung thư vú. Trong một phân tích tổng quan, tỷ lệ mắc phù bạch mạch ở phụ nữ ung thư vú điều trị kết hợp phẫu thuật sau đó xạ trị cao hơn so với phụ nữ ung thư vú chỉ phẫu thuật (41% so với 17%).

Các bệnh lý viêm: Phù bạch mạch có liên quan tới các tình trạng viêm như viêm khớp, viêm da, sarcoidosis. Cơ chế gây phù bạch mạch ở bệnh nhân viêm màng hoạt dịch là do sự xơ hoá các mạch bạch huyết.

Béo phì là một yếu tố nguy cơ độc lập đối với phù bạch huyết, đặc biệt ở những người sống sót sau ung thư. Trong một nghiên cứu trên 137 phụ nữ được điều trị ung thư vú, những phụ nữ có BMI >30 kg/m2 có nguy cơ bị phù bạch huyết so với những phụ nữ có BMI <25 kg/m2 (tỷ suất chênh [OR]: 2,93, khoảng tin cậy 95%: 1,03-8,31).

Các hội chứng di truyền: đột biến gen VEGFR3 trong bệnh Milroy, hội chứng Turner, bệnh Trisomie 21, bệnh Waldmann (giãn mạch bạch huyết đường ruột nguyên phát), hội chứng Protee, hội chứng Klippel-Trenaunay.

Lâm sàng

Bảng 2 : Các giai đoạn phù bạch mạch

Giai đoạn	Biểu hiện lâm sàng
I	Phù nề biến mất khi nâng cao chi vào ban đêm
II	Phù nề không biết mất khi nâng cao chi; không có tổn thương u nhú
III	Phù nề rõ kèm theo tổn thương u nhú và các hạt cơm kèm theo dày sừng da (còn gọi là Phù chân voi)

Khởi phát phù bạch mạch thường từ từ. Bệnh nhân bị ảnh hưởng ban đầu có thể cảm thấy đau ở chi bị phù. Phù nề là dấu hiệu xuất hiện trước tiên, có thể chỉ phù ở gốc chi hoặc chỉ phù ở ngọn chi, bao gồm các ngón tay hoặc ngón chân. Phạm vi vận động bị ảnh hưởng do tăng cân, ảnh hưởng tới sinh hoạt hàng ngày và vóc dáng người bệnh.

Thầy thuốc cần đánh giá hệ thống mạch máu, da, mô mềm và sờ các hạch bạch huyết.

Phù ở chi bị tổn thương có đặc điểm phù mềm và ấn lõm. Mức độ phù và sự thay đổi đặc điểm da ở chi tổn thương phụ thuộc vào giai đoạn phù bạch mạch. Khi phù bạch mạch lâu ngày, vùng da bị ảnh hưởng sẽ dày hơn, khô và cứng hơn do xơ hoá da và lắng đọng mỡ.

Dấu hiện Stemmer là biểu hiện đặc trưng của phù bạch mạch. Đó là dày nếp gấp da ở gốc ngón tay hoặc ngón chân thứ hai. Ngoài ra, ở bệnh nhân phù bạch mạch, dấu hiệu da như vỏ quả cam cũng thường gặp, do phù nhiều làm giãn lớn các lỗ chân lông.

Đo và so sánh đường kính chi: so sánh kích thước giữa chi bị ảnh hưởng và chi đối diện để phát hiện sự không tương xứng (chênh lệch ³ 2 cm) và theo dõi hiệu quả điều trị.

Đối với chi trên

Đo tại khớp bàn ngón tay

Đo xung quanh cổ tay

Đo cách khớp khuỷu tay dưới 10 cm

Đo cách khớp khuỷu tay trên 10 cm

Đối với chi dưới

Đo tại khớp bàn ngón chân

Đo trên cổ chân 2 cm

Đo cách khớp gối dưới 10 cm

Đo cách khớp gối trên 10 cm

Cận lâm sàng

Xạ hình mạch bạch huyết: Tiêm trong da đồng vị Technetium 99m (Tc99m) ở mu bàn tay hoặc mu bàn chân, sau đó, chất này sẽ thấm vào hệ mạch bạch huyết. Xạ hình giúp so sánh các mạch bạch huyết, các hạch bạch huyết và sự lưu thông của hệ thống bạch huyết sâu.

Chụp CT/ MRI chi hữu ích để đánh giá thể không điển hình (thể đơn độc khu trú vùng đùi) và để chẩn đoán phân biệt (phì đại chi, dị dạng, phù do rối loạn phân bố mỡ). Chụp CT để phát hiện hội chứng chèn ép trong ổ bụng- tiểu khung.

Siêu âm mạch máu chi dưới giúp phát hiện bệnh lý tĩnh mạch kèm theo.

Đo chỉ số cổ chân- cánh tay để loại trừ chống chỉ định phương pháp băng ép áp lực.

Chẩn đoán phân biệt

Suy tĩnh mạch mạn tính thường gây phù ở ngoại biên và kèm theo giãn tĩnh mạch, rối loạn sắc tố da, các vết loét và sẹo loét do suy tĩnh mạch.

Huyết khối tĩnh mạch sâu chi dưới và hội chứng hậu huyết khối: bệnh nhân có tiền sử huyết khối tĩnh mạch, có các triệu chứng của bệnh lý suy tĩnh mạch chi dưới mạn tính.

Phì đại chi

Phù do rối loạn phân bố mỡ thường gặp ở nữ giới. Vị trí thường xuất hiện tăng kích thước là vùng bụng và mắt cá chân.

Phù niêm trước xương chày do bệnh lý cường giáp. Ngoài biểu hiện phù, bệnh nhân thường kèm theo các triệu chứng cường giáp: run chi, mắt lồi, tim đập nhanh, xét nghiệm hormon tuyến giáp bất thường.

Các khối u có kích thước lớn, có thể tiến triển nhanh nếu có tính chất ác tính.

Biến chứng

Biến chứng chủ yếu của phù bạch mạch là viêm mô tế bào. Đối với chi trên, vị trí hay xảy ra ở vú hoặc thành ngực. Đối với chi dưới, vị trí hay xảy ra ở xương mu và bộ phận sinh dục.
Sarcom mạch bạch huyết hay hội chứng Stewart-Treves là một biến chứng đặc biệt, xảy ra chủ yếu ở phù bạch mạch thứ phát chi trên. Biểu hiện là một khối u thâm nhiễm giống như khối máu tụ dai dẳng. Tiên lượng rất nặng.

Điều trị

Mục tiêu điều trị:

Giúp giảm dần kích thước chi bị phù bạch mạch.
Hạn chế các biến chứng, đặc biệt là viêm mô tế bào.
Cải thiện chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.

Vật lý trị liệu:

Phù bạch mạch được điều trị kết hợp nhiều phương pháp: dẫn lưu mạch bạch huyết bằng tay, phương pháp băng cuốn áp lực liên tục và chăm sóc da.

Điều trị phù bạch mạch thường kết hợp 2 pha điều trị:

- Pha điều trị dẫn lưu tích cực: bệnh nhân được dẫn lưu mạch bạch huyết bằng tay 5 ngày/tuần, kết hợp cuốn nhiều lớp băng áp lực độ cao để kích thích dẫn lưu dịch bạch huyết. Mục tiêu giúp giảm 30-40% thể tích phù sau khi điều trị.

- Pha điều trị duy trì: băng cuốn áp lực là biện pháp điều trị quan trọng nhất để ngăn tiến triển phù bạch mạch. Bệnh nhân cuốn băng áp lực liên tục cả ban ngày lẫn ban đêm với băng áp lực có độ cao (độ 2 hoặc độ 3).

Thuốc:

Kháng sinh là thuốc có hiệu quả để điều trị nhiễm trùng mô mềm. Những đợt viêm mô tế bào làm nặng thêm tổn thương các mạch bạch huyết ở da và tình trạng phù. Kháng sinh phổ rộng được chỉ định ngay khi nghi ngờ hoặc có dấu hiệu đầu tiên nhiễm trùng mô mềm.

Lợi tiểu chỉ hữu ích trong trường hợp phù tĩnh mạch hoặc phù hỗn hợp tĩnh mạch và bạch mạch.

Phẫu thuật:

Phẫu thuật lọc bỏ mô phì đại có vai trò giảm nhẹ phù bạch mạch. Chiến lược điều trị xâm lấn cần thiết ở những bệnh nhân có mức độ phì đại mỡ dưới da và xơ hoá quá nặng. Phẫu thuật cắt bỏ da thừa và các mô bạch huyết rồi tiến hành ghép da.

Phẫu thuật vi phẫu ghép hạch bạch huyết tạo ra các miệng nối và tái tạo các đường bạch huyết để góp phần lưu thông dịch bạch huyết tốt hơn.

Phẫu thuật hút mỡ áp dụng trong trường hợp phù bạch huyết mạn tính sau phẫu thuật. Phương pháp này giảm thể tích mỡ dư thừa. Phẫu thuật hút mỡ kết hợp băng ép áp lực làm giảm thể tích phù nhiều hơn so với phương pháp băng ép áp lực đơn lẻ.

Giáo dục sức khoẻ

Tư vấn để bệnh nhân hiểu rõ về bệnh lý, các biến chứng để bệnh nhân tự tin trong cuộc sống, lựa chọn các phương pháp tập luyện thể lực, điều trị phù hợp.

Hướng dẫn bệnh nhân về giảm cân nặng nếu béo phì, cách bảo vệ da và các triệu chứng nhiềm trùng cần điều trị kháng sinh sớm.